Des soins indispensables à la qualité de vie et la sécurité des malades

    Le protocole national de diagnostic et de soins de l’atrophie multisystématisée (PNDS – juillet 2015) évoque de façon assez succincte les troubles que l’orthophonie peut contribuer à soulager :

    Or, qu’il s’agisse des troubles de la parole (dysarthrie) ou bien des troubles de la déglutition (dysphagie), ils altèrent gravement la qualité de la vie des malades. Ils s’isolent car ils ont du mal à parler. Ils  mangent et boivent avec difficulté, redoutent les moments des repas, se nourrissent mal et courent le risque de pneumopathies qui compromettent leur pronostic vital.

    Ces troubles doivent donc être pris en charge précocement par un(e) orthophoniste connaissant bien les maladies neurodégénératives.

    Les troubles de l’élocution ou dysarthrie concernent tous les malades, quelle que soit la forme d’AMS dont ils souffrent :

● Dans l’AMS-P, la perturbation de la parole est liée à la rigidité et l’hypertonie qui touche le muscle vocal ;
● Dans l’AMS-C, l’ataxie, trouble de la coordination des mouvements volontaires, touche les différents organes jouant un rôle dans la parole comme la langue ou le voile du palais et perturbe l'articulation.
● Quant à la dysautonomie, atteinte du système nerveux autonome qui concerne tous les malades, elle est à l’origine d’une sécheresse buccale qui rend la parole difficile.

Concernant ces troubles de l'élocution, le PNDS indique :
« - La dysarthrie : Les séances d’orthophonie sont utiles pour la rééducation des troubles de l’élocution sans qu’il existe de protocole spécifique pour l’AMS. La méthode de Lee Silverman (méthode LSVT®) est efficace dans la MPI, mais son efficacité dans l’AMS n’est pas démontrée. »

    Même s’il n’existe pas (pas encore ?) de protocole spécifique à l’AMS, des orthophonistes se sont formés aux troubles liés aux syndromes parkinsoniens et cérébelleux. Il est essentiel, dès que le diagnostic d’AMS est posé ou approché, que l’orthophoniste évalue la dysarthrie du malade. Il/elle réalisera une série de tests sur la voix (hauteur, intensité, timbre, tremblement) et sur la parole (rythme, débit, articulation).

 
    L’orthophoniste adaptera les exercices préconisés au profil particulier du malade. Dans tous les cas, le travail avec l’orthophoniste permettra de maintenir la capacité des personnes à s’exprimer, à communiquer et contribuera à préserver leur vie sociale.

Les troubles de la déglutition ou dysphagie concernent près de la moitié des malades. Ils apparaissent en général plus tardivement que les troubles de la parole mais peuvent parfois être présents dès la 1ière année de la maladie.
Ces troubles de la déglutition se traduisent par des fausses-routes. La personne « avale de travers», c’est-à-dire que des corps étrangers (aliments, salive, sécrétions…) passent dans les voies respiratoires au lieu d’aller dans l’estomac. Ce qui provoque des irritations, des toux et, plus grave, des encombrements bronchiques et des infections pulmonaires à répétition.

 
A propos de ces troubles, le PNDS indique :
« - Les troubles de déglutition : La prise en charge des troubles de la déglutition repose sur la mise en place d'un suivi spécifique avec adaptation des modalités d'alimentation (comme par exemple de prendre des boissons gazeuses et fraîches, de boire à la paille et d’adopter une posture tête légèrement inclinée en avant lors des repas) et des séances d’orthophonie. Des tests de dépistage et de surveillance permettent de conseiller aux patients la meilleure modalité d’alimentation »
(Voir la plaquette « Information sur les troubles de la déglutition - Livret à l’attention des patients et des aidants » réalisée par le Centre de Référence AMS)

    L’aggravation de la dysphagie impose parfois la mise en place une sonde d’alimentation au niveau de l’abdomen. C’est la gastrostomie, ainsi évoquée dans le PNDS :
« Chez certains patients, se pose l’indication d’une gastrostomie percutanée en raison d’un risque accru de pneumopathie d’inhalation et/ou dans le cas de patient dont les troubles de la déglutition ne lui permettent pas de maintenir une nutrition satisfaisante. Il n’existe pas de données dans la littérature confortant cette approche thérapeutique. L’indication de gastrostomie tout comme celle de trachéotomie, doit être discutée avec le patient et son entourage et intégrée dans la prise en charge palliative spécifique à chaque patient. »

Compte-tenu de l’importance de ces troubles, ARAMISE entend œuvrer
● pour que l’orthophonie soit représentée au sein des équipes du Centre de Référence AMS, à Toulouse et à Bordeaux.
● pour que soient établies et diffusées, afin de faciliter le parcours de soins des malades sur l’ensemble du territoire, des listes d’orthophonistes formés à la prise en charge, sinon de l’AMS, du moins des maladies neurodégénératives.
Cette demande a déjà communiquée aux responsables de la Filière Santé Maladies Rares « BRAIN TEAM » dans laquelle s’inscrit l’AMS, sachant que le Plan National Maladies Rares 2018-2022 réaffirme parmi les missions de ces filières :
    - d’identifier, au sein du système de santé, pour tous les malades et pour leur médecin traitant, les modalités de prise en charge les plus adaptées à leur cas ;
    - de mieux coordonner la prise en charge diagnostique, thérapeutique et médico-sociale.

    Les membres d’Aramise munis de leur code d’accès pourront voir ou revoir en vidéo, dans l’espace adhérents, les conseils donnés par Séverine Chevallier, orthophoniste, lors de l’assemblée générale 2021 de l’association.