Les critères complexes d’une AMS possiblement débutante
« AMS prodromique possible » :
une nouvelle catégorie d’alerte et de recherche
L'AMS prodromique possible est une nouvelle catégorie de diagnostic créée par le groupe de travail de la MDS.
La phase prodromique d’une maladie est la période pendant laquelle un ensemble de symptômes avant-coureurs, généralement bénins, annoncent la survenue possible de la phase principale de cette maladie.
La nouvelle
catégorie est conçue pour identifier les patients au stade où des symptômes et des signes sont présents, mais n'atteignent pas le seuil de l'AMS cliniquement établie ou cliniquement probable.
C’est donc une catégorie d’alerte et de première approche diagnostique qui sera testée par les neurologues, retravaillée et complétée au fil des ans, notamment quand de futurs biomarqueurs pourront y être intégrés e catégorie de recherche qui sera retravaillée au fil des ans.
A terme, elle pourra s’avérer précieuse pour le traitement précoce de la maladie ainsi que pour la recherche de futurs médicaments qui doivent être testés sur des personnes aux tout premiers stades de la maladie.
Tableau 1 : les critères de recherche d’une AMS prodromique possible
| Caractéristiques basiques | Début sporadique chez un adulte (plus de 30 ans) |
| Caractéristiques essentielles |
Au moins un des signes suivants : |
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Au moins un des signes suivants : ● Discrets signes parkinsoniens ● Discrets signes cérébelleux |
Tableau 2 : les critères d’exclusion d’une AMS prodromique possible
Les signes ci-dessous orienteront le neurologue vers la recherche d’une autre pathologie que l’AMS
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Critères d'exclusion pour un diagnostic d’AMS prodromique possible ● Anosmie (perte de l’odorat) inexpliquée sur les tests olfactifs ● Scintigraphie à la MIBG (méta-iodobenzyl-guanidine) anormale : cet examen qui permet d’évaluer l’innervation sympathique cardiaque post-ganglionnaire est normal dans l’AMS débutante. ● Cognition fluctuante avec variation prononcée de l'attention et de la vigilance et déclin précoce des capacités visuo-perceptives : analyse et synthèse par le cerveau des informations visuelles pour la reconnaissance des objets ● Hallucinations visuelles récurrentes non induites par des médicaments dans les 3 ans suivant le début de la maladie ● Démence selon le DSM-V dans les 3 ans suivant le début de la maladie ● Paralysie supranucléaire du regard vers le bas ou ralentissement des saccades verticales ● IRM cérébrale en faveur d’un autre diagnostic ● Identification d'une autre cause pouvant ressembler à l’AMS (ataxies héréditaires ou symptomatiques, autre syndrome parkinsonien atypique) susceptible de provoquer une dysautonomie, une ataxie ou un syndrome parkinsonien |
Glossaire
Ataxie
Liée notamment à une atteinte du cervelet, l’ataxie est une manifestation neurologique responsable d’une trouble de l’équilibre à la marche.
Elle se manifeste principalement par des troubles de la marche, de l'équilibre postural et de la station debout.
Imagerie par Résonance Magnétique
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est une technique d'imagerie médicale permettant d'obtenir des vues en deux ou en trois dimensions de l'intérieur du corps de façon non invasive avec une résolution en contraste1 relativement élevée. En imagerie médicale, l'IRM est principalement dédiée à l'imagerie du système nerveux central (cerveau et moelle épinière), des muscles, du cœur et des tumeurs.
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MDS
Movement Disorder Society
International Parkinson and Movement Disorder Society
L'International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS) est une société savante internationale. Basée à Milwaukee, aux USA, elle rassemble plus de 11 000 cliniciens, scientifiques et professionnels de la santé qui se consacrent à l'amélioration des soins aux patients atteints de troubles du mouvement, maladie de Parkinson et autres troubles parkinsoniens, dont l’AMS. https://www.movementdisorders.org/
Le Professeur Meisner fait partie de son Comité exécutif.
Un groupe de travail international spécifique sur l’AMS existe au sein de la MDS :
En font partie, pour la France, Erwan Bezard, Pierre-Olivier Fernagut, Anne Pavy-LeTraon, Wassilios Meissner, Ronald Melki, Francois Tison, Olivier Rascol.
Pour la révision des critères diagnostiques de l’AMS, une task-force co-présidée par l’Autrichien Gregor Wenning et l’Américain Horacio Kaufmann a été créée au sein de la MDS :
La MDS a créé des « sections régionales » sur les différents continents . Margherita Fabbri est membre du Comité exécutif de la section européenne de la MDS
Sporadique
Syndrome parkinsonien
- une akinésie : mouvements lents et rares, visage figé avec peu de clignements d'yeux ; réduction ou disparition du balancement des bras à la marche.
- une hypertonie (rigidité) ;
- un tremblement au repos : surtout aux extrémités des membres supérieurs, il disparaît pendant le sommeil et les mouvements volontaires.
L’association de ces 3 symptômes se traduit par des altérations de la marche, de la voix, de la parole, de l’écriture…